医疗?健康
皮肤筋炎の自己免疫机构を再现するモデルマウスを新规开発
（Image by Vitalii Vodolazskyi/Shutterstock）膠原病の一つである炎症性筋疾患の皮膚筋炎については、患者の血清から、いくつかの種類の自己抗体が同定され、それに応じて、合併症の有無や治療反応性などが予測できることが分かってきました。一方、これらの自己抗体の種類に対応したモデル動物が存在しないため、基礎的な病態の解明や適切な治療方法の開発は遅れています。本研究では、患者から同定された筋炎特異的自己抗原の一つであるtranscriptional intermediary factor 1γ（TIF1γ）に対する自己免疫機構を再現する、実験的筋炎モデルマウスを新たに開発することに成功しました。
皮肤筋炎の患者からは、复数の筋炎特异的自己抗体が検出されますが、これまで、これらの抗体が「筋炎の结果なのか原因なのか」「自己抗体そのものが病気を起こしているのか」は不明でした。本研究で开発したモデルマウスを用いて、筋炎特异的自己抗体が対象としている自己抗原罢滨贵1γに対する自己免疫机构のうち、まず诱导される特异的罢细胞が筋炎を引き起こすこと、また、これに続いて产生される特异的抗体そのものは、筋炎の発症とは関わっていないことが明らかになりました。
抗罢滨贵1γ抗体阳性の皮肤筋炎患者は、小児であれば筋力低下が顕着であること、成人であれば内臓悪性肿疡を合併していることが知られていますが、现状の治疗としては、非特异的免疫抑制疗法しか存在しません。本研究で确立したモデルマウスは、患者の体内で起こっている自己免疫机构を忠実に模しており、より効果的で、かつ悪性肿疡治疗の邪魔をしない、筋炎治疗法の开発に贡献することが期待されます。
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プレスリリース研究代表者
筑波大学医学医疗系大阪大学大学院医学系研究科
藤本 学 教授