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皮膚筋炎の皮疹から病態を予測する ~自己抗体別の症状の特徴を特定~

筑波大学医学医疗系临床医学域皮肤科の冲山奈绪子讲师らは、横浜市立大学、金沢大学、中京病院、东京女子医科大学、东京医科歯科大学との多施设共同研究にて、胶原病の一つである皮肤筋炎の指の皮肤症状が、各种の筋炎特异的自己抗体により分类できることを解明しました。

皮肤筋炎は自己免疫疾患である胶原病の一つで、筋肉に炎症を生じ、力が入らなくなったり、红斑などの皮肤症状が现れる疾患です。近年、いくつかの特异的自己抗体が同定され、抗体ごとに、皮肤症状?筋炎?间质性肺炎?癌の合併率といった临床像の特徴が、サブグループに分类されることが分かってきていますが、その病态については详しくわかっていません。

本研究では、皮肤筋炎と诊断され、指の皮疹から皮肤生検を行い、また筋炎特异的抗体として、抗础搁厂抗体、抗惭顿础5抗体、抗罢滨贵1γ抗体のいずれかが同定されている74症例の検体を、1)苔癣反応、2)乾癣様皮肤炎、3)湿疹反応、4)血管伤害、の4つのサブグループに分类し、解析しました。その结果、これらのサブグループ毎の皮疹が、病理组织学的にも异なることを详细に里付けました。



図 皮肤筋炎皮疹病理解析の筋炎特异抗体别まとめ
抗ARS抗体陽性例では、角化性で、しばしば乾癬や湿疹と誤診される皮疹であることが、病理組織学的にも示唆されます。また、内出血様の暗紅色斑が特徴である抗MDA5抗体は、やはり病理組織でも血管傷害が強く認められました。抗TIF1γ抗体陽性例では、重篤な皮疹がびらん化することがありますが、これは苔癬反応の空胞変性(細胞障害の一種)が引き起こしているものと考えられます。 さらには、I型インターフェロンは、抗MDA5抗体陽性例の病態には関与していると考えられるものの、抗ARS抗体陽性例では関与が見られないことが示唆されました。

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